Grit Mallien

• Die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung im Rahmen der atypischen Parkinson-Syndrome (APS), die im frühen Verlauf häufig mit dem Idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) verwechselt wird. Dabei ist die Dysarthrie als eine erworbene, zentral bedingte sprechmotorische Störung ein häufiges und früh auftretendes Symptom bei PSP. Bislang spricht man von einer eher unspezifischen „gemischten“ Dysarthrie aus hypokinetischen, spastischen und auch ataktischen Komponenten. Im Rahmen einer explorativen Querschnittsstudie am „Fachkrankenhaus für Bewegungsstörungen und Parkinson“ Beelitz-Heilstätten in Kooperation mit der „Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie“ München (EKN) sowie der „Interdisziplinären Ambulanz für Bewegungsstörungen“ am Klinikum München-Großhadern wurden 50 Patienten dahingehend untersucht, ob sich für die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) eine spezielle, frühzeitig zu diagnostizierende und differentialdiagnostisch relevante DysarthrieDie Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung im Rahmen der atypischen Parkinson-Syndrome (APS), die im frühen Verlauf häufig mit dem Idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) verwechselt wird. Dabei ist die Dysarthrie als eine erworbene, zentral bedingte sprechmotorische Störung ein häufiges und früh auftretendes Symptom bei PSP. Bislang spricht man von einer eher unspezifischen „gemischten“ Dysarthrie aus hypokinetischen, spastischen und auch ataktischen Komponenten. Im Rahmen einer explorativen Querschnittsstudie am „Fachkrankenhaus für Bewegungsstörungen und Parkinson“ Beelitz-Heilstätten in Kooperation mit der „Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie“ München (EKN) sowie der „Interdisziplinären Ambulanz für Bewegungsstörungen“ am Klinikum München-Großhadern wurden 50 Patienten dahingehend untersucht, ob sich für die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) eine spezielle, frühzeitig zu diagnostizierende und differentialdiagnostisch relevante Dysarthrie beschreiben ließe. In diesem Zusammenhang soll geklärt werden, ob es sich um phänotypische Ausprägungen im Rahmen eines Störungsspektrums handelt oder ob sich differenzierbare Subtypen der Krankheit, insbesondere ein „klassischer“ PSP-Typ (PSP-RS) und ein „atypischer“ PSP-Typ (PSP-P), auch im Bereich der Dysarthrie zeigen. Im Rahmen der Untersuchungen wurde der Schweregrad der Erkrankung mittels der „PSP-sensitiven Ratingskala (PSPRS)“ gemessen. Die Dysarthriediagnostik erfolgte anhand der „Bogenhausener Dysarthrieskalen (BoDyS)“ zur Beschreibung der Art und Ausprägung der Dysarthrie bei PSP. Die Verständlichkeit wurde mithilfe des „Münchner Verständlichkeits-Profils (MVP)" sowie eines weiteren Transkriptionsverfahrens ermittelt, wobei Ausschnitte aus den Tests zum Lesen und Nachsprechen der BoDyS zugrunde lagen. Weiterhin erfolgte eine Einschätzung der Natürlichkeit des Sprechens. Die Ergebnisse hinsichtlich des Einflusses von Natürlichkeit und Verständlichkeit des Sprechens auf den Schweregrad der Dysarthrie zeigten, dass dieser modalitätenübergreifend mit beiden Schweregradaspekten korreliert, wenngleich es offenbar die Natürlichkeit des Sprechens ist, die bei PSP bereits frühzeitig beeinträchtigt ist und somit als das entscheidende differentialdiagnostische Kriterium zur Differenzierung zwischen beiden PSP-Subtypen zu beurteilen ist, möglicherweise auch gegenüber anderen Parkinson-Syndromen. Anhand statistisch valider Ergebnisse konnten spezifische Störungsmerkmale der Dysarthrie extrahiert werden, die eine signifikante Trennung von PSP-RS und PSP-P ermöglichen: eine leise und behaucht-heisere Stimme sowie ein verlangsamtes Sprechtempo und Hypernasalität. Damit können für die hier fokussierten Subtypen der PSP zwei unterschiedliche Dysarthrietypen postuliert werden. Danach wird dem Subtyp PSP-RS eine spastisch betonte Dysarthrie mit ausgeprägter Verlangsamung des Sprechtempos zugeordnet, dem Subtyp PSP-P hingegen eine hypokinetische Dysarthrie mit behaucht-heiserer Hypophonie. Desweiteren konnte ein „Dysarthrie-Schwellenwert“ als Zusatzkriterium für eine zeitliche Differenzierung beider PSP-Subtypen ermittelt werden. Anhand der Daten zeigte sich die Dysarthrie bei dem Subtyp PSP-RS gleich zu Beginn der Erkrankung, jedoch spätestens 24 Monate danach. Hingegen konnte die Dysarthrie beim Subtyp PSP-P frühestens 24 Monate nach Erkrankungsbeginn festgestellt werden. Die Daten dieser Studie verdeutlichen, dass der Frage nach einer subtypenspezifischen Ausprägung der Dysarthrie bei PSP eine Längsschnittsstudie folgen sollte, um die ermittelten Ergebnisse zu konsolidieren.…
• Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is an atypical Parkinsonian syndrome characterized by gait ataxia, slowing or inability to generate vertical saccadic eye movements, axial rigidity, cognitive disorders and a progressive dysarthria. The dysarthria may include abnormalities in strength, speed, range, tone or accuracy of speech movements. As the disease progresses, important functional components of speech including respiration, phonation, resonance, articulation and prosody are affected. The question is what kind of dysarthria do we find in PSP? Until now it remains unclear, if the dysarthric characteristics of PSP vary in way as described by Williams et al. (2005) who found clinically distinct symptom patterns of a Parkinsonian form of PSP (PSP-P) distinct from a classical form (Richardson Syndrome). The aim of the cross-sectional multi center study was to investigate the specific dysarthric symptoms in patients with PSP. Until now it remains unclear, whether there are two different points on a continuous spectrum of speechProgressive Supranuclear Palsy (PSP) is an atypical Parkinsonian syndrome characterized by gait ataxia, slowing or inability to generate vertical saccadic eye movements, axial rigidity, cognitive disorders and a progressive dysarthria. The dysarthria may include abnormalities in strength, speed, range, tone or accuracy of speech movements. As the disease progresses, important functional components of speech including respiration, phonation, resonance, articulation and prosody are affected. The question is what kind of dysarthria do we find in PSP? Until now it remains unclear, if the dysarthric characteristics of PSP vary in way as described by Williams et al. (2005) who found clinically distinct symptom patterns of a Parkinsonian form of PSP (PSP-P) distinct from a classical form (Richardson Syndrome). The aim of the cross-sectional multi center study was to investigate the specific dysarthric symptoms in patients with PSP. Until now it remains unclear, whether there are two different points on a continuous spectrum of speech disturbances or if there exist distinct „profiles“ of dysarthria according to the proposed Richardson Syndrome (PSP-RS) with early onset of postural instability and falls, vertical gaze palsy and cognitive dysfunctions and the PSP with Parkinsonism (PSP-P) with asymmetric onset, tremor, early bradykinesia, non-axial dystonia and response to levodopa medications in the beginning. „Bogenhausener Dysarthrieskalen“ (BoDys) was used as base-line dysarthria scale: pitch pattern, loudness range, voice quality, respiration and resonance capacities, prosody and articulation were rated. Furthermore, the intelligibility is a most important index of functional impairment in dysarthria. Therefore, the „Munich Intelligibility Profile (MVP)“, a computer-based method for the assessment of the intelligibility of dysarthric patients, was used to describe the intelligibility of the patients. The PSP-P-group, at the beginning frequently confused with patients with PD, showed rigide-hypokinetic dysarthric features with hypophonia as cardinal symptom. In contrast the patients with the “classical” PSP-RS-Type show severe speech impairments in terms of a very effortful speak with a progressive loss of intelligibility. They show spastic components of dysarthria, like a very strained-strangled voice with breaks and voice stoppages, harshness and reduced pitch and loudness variability. Their loudness often is inadequate in terms of the so called “lions voice”. Further they show a hypernasality, the articulation is imprecise, the vowels are distorted. Concerning the prosody there is a very slow and strained rate of speech with equal or excess stress. The results show that the patients with PSP-RS generally suffer from severe and more progressive speech impairments beginning early after disease onset, whereas the PSP-P-group shows rather moderate symptoms. The dysarthria in PSP is subtype-specific. The hypothesis of different dysarthric profiles for the proposed clinical subtypes "Richardson Syndrome" (PSP-RS) and "PSP with parkinsonism" (PSP-P) was confirmed and based on a discriminant analysis that identified distinctive dysarthric features for both subgroups.…